¿Degeneración corticobasal? infórmate y aprende a identificarla para que no la confundas con otras enfermedades como el párkinson
Existen varias enfermedades que se pueden confundir con el párkinson, pero que, aunque tienen sus similitudes, son totalmente distintas. Estas enfermedades, cuyos síntomas se pueden confundir con los del párkinson, son llamadas síndrome parkinsoniano, párkinson atípico o parkinsonismo.
Uno de los parkinsonismos es el síndrome corticobasal o degeneración corticobasal (CBS por sus siglas en inglés). Esta es una enfermedad muy rara que tiende a aparecer después de los 60 años, afectando las habilidades que le permiten a las persona moverse normalmente. También puede causar cambios en el habla, el pensamiento y el comportamiento.
Otros artículos que te pueden interesar:
¿Qué es la degeneración corticobasal?
Es una enfermedad que presenta una anormalidad con una proteína que se encuentra en las neuronas (las células del cerebro) llamada proteína tau.
La proteína tau es abundante y normal en el sistema nervioso central pero, en ocasiones, se acumula y forma placas amiloides (similares a las que se encuentran en las personas con la enfermedad de Alzhéimer).
A medida que se va acumulando esta proteína y va formando las placas, las neuronas (que son como las luces de una gran ciudad) van perdiendo su habilidad de comunicarse con otras neuronas, se van apagando, dejan de cumplir sus funciones y, eventualmente, se destruyen.
Esta destrucción causa que las células vecinas también sufran y se vayan apagando, haciendo que, poco a poco, ciertas partes del cerebro se queden sin luz, sin conexiones y se encojan, causando los síntomas de la degeneración corticobasal.
¿Qué puede causar la degeneración corticobasal?
No se ha encontrado con certeza la causa de esta enfermedad.
Los estudios actuales tienen como sospecha que es una alteración que se desencadena ante la presencia de una alteración hereditaria previa, sin embargo, no han sido concluyentes.
Tampoco se han logrado establecer cuáles son los factores de riesgo que desencadenan esta patología.
Signos y síntomas de la degeneración corticobasal
Los síntomas de la CBS, la velocidad con la que progresan, la severidad y la forma en que se presentan pueden variar mucho de una persona a la otra.
Con la degeneración corticobasal, la persona puede sufrir síntomas motores, del lenguaje y cognitivos, que tienden a empeorar progresivamente con el tiempo.
En general, la forma en la cual se van presentando los síntomas puede ayudar a encaminar el diagnóstico. El compromiso, normalmente, comienza con una alteración en la movilidad de un solo brazo o una pierna (más frecuente que inicie con el brazo). La evolución progresiva compromete primero media parte del cuerpo y posteriormente se generaliza al resto.
Antes de seguir, te aclaramos que no todos los afectados por esta enfermedad presentan todos los síntomas que te presentamos a continuación.
Síntomas motores de la degeneración corticobasal
- Apraxia en las extremidades en la degeneración corticobasal
La apraxia es cuando una persona, aunque tiene fuerza suficiente en sus músculos y entiende la orden o el comando de movimientos que debe realizar, no puede dirigir ni controlar los movimientos de (en este caso) la mano, el brazo o la pierna.
Los problemas de movimiento de la extremidad afectada pueden complicar la realización de tareas como abotonar prendas de vestir, abrir puertas, usar controles o celulares y utilizar herramientas de cocina.
Las apraxias componen dos procesos de pensamiento. Encontramos la apraxia de producción y la apraxia de ideación (o de contenido).
Por un lado, la apraxia de producción es cuando sabes bien qué es lo que debes hacer pero no logras realizarlo. Esto se da por tres razones:
1) puramente motor: si te piden que hagas la simulación de usar un destornillador y en vez de girar la muñeca giras el codo o el hombro
2) errores de orientación: si te piden que cortes un papel con las tijeras y no logras diferenciar cuál es cuál
3) errores temporales: se manifiestan más en la dificultad de iniciar la acción solicitada o realizar la actividad con múltiples pausas prolongadas.
Por otro lado, la apraxia de ideación es cuando no comprendes cómo se debe generar la acción o con qué objeto. Por ejemplo, solicitar que uses un destornillador y que lo uses como un martillo; o pedir clavar un clavo en una madera y, entre varias herramientas, utilices la inadecuada.
- Acinesia o bradicinesia en la degeneración corticobasal
La acinesia es la incapacidad de iniciar un movimiento físico de manera voluntaria. Esto no implica parálisis o debilidad muscular, solo que la persona pierde la habilidad de moverse.
La bradicinesia es cuando la persona tiene unos movimientos exageradamente lentos, especialmente cuando se trata de movimientos voluntarios complicados.
- Rigidez en la degeneración corticobasal
La rigidez es cuando una parte del cuerpo pierde flexibilidad. Los músculos se ponen tensos y tiesos, lo cual genera una resistencia a los movimientos.
En la degeneración corticobasal, la rigidez se presenta, especialmente, en las extremidades.
- Distonía en la degeneración corticobasal
La distonía es un término que engloba un grupo de enfermedades neurológicas en las que se dan contracciones involuntarias de los músculos.
Esto lleva a que ciertas partes de cuerpo adopten movimientos y posiciones anormales, que muchas veces pueden ser muy dolorosas.
- Contracturas en la degeneración corticobasal
La contractura es una contracción involuntaria de un músculo, que provoca incomodidad y una alteración en los movimientos.
En esta, las articulaciones pueden quedarse totalmente flexionadas, o completamente extendidas, restringiendo el movimiento de la parte afectada.
- Mioclono
El mioclono es un movimiento muscular repentino, rápido e involuntario. Este puede ocurrir por otros trastornos neurológicos, como la epilepsia.
Sin embargo, en esta enfermedad, se presenta cuando el músculo produce una acción repentina por una orden errada del sistema nervioso central
Algunos ejemplos de mioclono, que todos hemos sentido alguna vez, son el hipo o esas patadas repentinas que damos antes de dormirnos.
- Temblores
Los temblores son contracciones involuntarias y rítmicas de los músculos, que provocan movimientos que afectan una o varias partes del cuerpo.
Se pueden presentar cuando la persona está en determinada posición (temblor postural) o cuando está llevando a cabo una acción específica (temblor de acción).
Síntomas del lenguaje de la degeneración corticobasal
- Afasia en la degeneración corticobasal
La afasia es la dificultad para entender o expresarse a través de las palabras. Puede causar problemas de lectura, escritura y habla.
Puede ser que la persona sepa lo que quiere decir, pero no pueda expresarlo; que pueda hablar o leer, pero no le encuentre sentido a lo que dice o escucha; que no encuentre las palabras correctas, o todas las anteriores.
Existen varios tipos de afasia dependiendo el lugar en el que se genere la lesión.
- Afasia de conducción: tartamudeo
- Afasia semántica: no hay lógica gramatical ni se puede comprender la idea que expresa.
- Afasia anómica: no se recuerda y no se puede reproducir el significado de las palabras, aunque se conserva la fluidez y comprensión.
- Afasia de Broca: repetición de palabras en una misma oración. No hay un lenguaje fluido, pero sí existe comprensión del lenguaje.
- Afasia dinámica: dificultades en la pronunciación.
- Afasia acústico amnésica: no se logra memorizar los verbos.
- Afasia de Wernicke: se utilizan palabras desordenadas o erróneas en una oración .
- Afasia global: no hay un lenguaje fluido ni comprensión, y la persona no puede repetir lo que se le dice.
- Afasia Mixta: No hay lenguaje fluido ni comprensión, pero la persona sí puede repetir.
- Apraxia del habla
La apraxia, así como se puede dar en el sentido físico en alguna parte del cuerpo, puede referirse a las degeneración de la capacidad del habla de las personas con CBS.
Sucede cuando la persona, a pesar de saber lo que quiere decir, tiene dificultades para articular y secuenciar los sonidos de las sílabas y las palabras. Puede mezclar letras dentro de las palabras, o generar sonidos erróneos al expresar un sentimiento.
- Disartria
La disartria es una enfermedad en la que la persona no puede expresarse normalmente debido a problemas con los músculos que se usan para hablar.
Puede darse por tener los músculos débiles o por tener dificultad para controlarlos y se caracteriza por el balbuceo o un ritmo lento al hablar.
Por lo tanto, a pesar de que sabe lo que quiere decir y aunque es coherente, no es comprensible lo que dice, “habla entre dientes”, no logra articular bien las palabras.
Síntomas cognitivos de la degeneración corticobasal
- Fenómeno del “miembro alien”
Este fenómeno, también llamado síndrome de la mano extraña o síndrome del doctor Strangelove, se refiere a la sensación de que una extremidad no es parte del cuerpo de uno, es decir, no reconoce una parte de su cuerpo como propia.
Esto va acompañado de la inhabilidad para controlar los movimientos de la extremidad, por lo que se presentan movimientos involuntarios.
- Acalculia
La acalculia es una alteración en las habilidades para realizar operaciones matemáticas simples como sumas o restas sencillas.
Afecta la capacidad de identificar, expresar o manipular cifras, ya sea a nivel de operaciones mentales o a nivel de operaciones escritas. Incluso puede causar alteración al llevar secuencias o contar.
- Dificultades visoespaciales
Las dificultades para el procesamiento visual y espacial se refieren a los problemas para orientarse y calcular el espacio.
Acarrea problemas para controlar la distancia que puede haber entre dos objetos, lo cual hace que la persona no pueda moverse bien, subir o bajar una escalera, conducir, parquear un carro, etc.
Otros síntomas de la degeneración corticobasal
Otros síntomas que se pueden presentar con este tipo de parkinsonismo son: dificultad para tragar (disfagia), dificultad para controlar el parpadeo y dificultad para caminar coordinadamente (marcha atáxica).
Eventualmente, las personas afectadas por la degeneración corticobasal no podrán caminar sin la asistencia de un cuidador, ya que, incluso, pierden la capacidad de utilizar herramientas como caminador y bastón por sí mismos.
¿A quién afecta la degeneración corticobasal?
- Se cree que la degeneración corticobasal afecta tanto a hombres como a mujeres
- Los síntomas aparecen en personas mayores de 60 años
- Se estima que afecta a 5 de cada 100.000 personas
Diagnóstico de la degeneración corticobasal
Como los síntomas de la degeneración corticobasal son tan parecidos a los de otras enfermedades neurodegenerativas, el diagnóstico puede ser complicado.
Es muy raro que, desde un principio, el médico sospeche la presencia de CBS, aun cuando se presenten los síntomas (que te mostramos más arriba). Usualmente, ante cualquier cambio en el comportamiento, o alteración del movimiento, el médico ordena la toma de imágenes diagnósticas de la cabeza.
Para obtener un diagnóstico adecuado, es importante explicarle al doctor la forma en la que iniciaron los cambios en el comportamiento o en el movimiento. Cuéntale en qué orden se presentaron los síntomas, cómo progresaron y si existen, o no, lesiones, golpes o tumores.
No existe una prueba específica para diagnosticar la degeneración corticobasal, por lo que se debe realizar un examen neurológico muy profundo que incluye pruebas como:
- Electroencefalograma: un test que mide la actividad eléctrica del cerebro y sirve para ver cómo están funcionando las neuronas.
- Técnicas de diagnóstico por imágenes: como tomografías computarizadas y resonancias magnéticas que muestran las condiciones del tejido del cerebro.
- Tomografía computarizada: un escaneo en el que, mediante un computador y rayos x, se crean varias imágenes secuenciales que muestran secciones y estructuras del cerebro. Este examen es más efectivo para determinar posibles lesiones o traumas.
- Resonancia magnética: un examen que, mediante imanes y ondas de radio, crea una imagen del cerebro. Además, permite ver con mayor detalle cada estructura del cerebro. A través de este, se pueden evidenciar disminuciones en la masa, hemorragias o zonas que ya no funcionen por necrosis (muerte del tejido).
Tratamiento de la degeneración corticobasal: medicamentos y opciones alternativas
Medicamentos para la degeneración corticobasal
No existe un tratamiento específico que disminuya la progresión de la degeneración corticobasal y, usualmente, los medicamentos apuntan a tratar únicamente los síntomas, aunque, en general, estos son muy resistentes a terapias.
En ocasiones, se prescriben medicamentos como carbidopa-levodopa, que son utilizados en el tratamiento de los síntomas del párkinson. Aunque su efectividad no es muy alta, pueden ayudar con la lentitud motora o la rigidez de algunas personas.
También se usan medicamentos como el clonazepam para tratar los movimientos musculares repentinos e involuntarios, pero este tipo de medicamentos (benzodiacepinas) debe ser usado con mucho cuidado y bajo estricto seguimiento médico, ya que puede tener graves efectos secundarios.
Otros medicamentos para la degeneración corticobasal son el botulinum toxin (toxina botulínica o botox), que se usa para tratar las contracciones involuntarias y el dolor pero que no sirve para restaurar la habilidad de controlar los movimientos, y el baclofen, que es un relajante muscular que busca disminuir la rigidez muscular.
Cualquier medicamento debe ser consumido únicamente bajo prescripción médica, ya que todos pueden causar graves efectos secundarios o interacciones no deseadas con otros medicamentos
Tratamientos alternativos para la degeneración corticobasal
Existen alternativas, como la terapia física, la terapia ocupacional y la terapia del lenguaje que ayudan a manejar los síntomas y hacer más lenta la progresión de la degeneración corticobasal.
Terapia física
Es muy útil para mantener la movilidad y el rango de movimiento de las partes del cuerpo tensas y de las articulaciones rígidas, prevenir el desarrollo de contracciones involuntarias de los músculos y evitar la rigidez muscular.
Si se realiza en etapas ya avanzadas, busca evitar la progresión de la enfermedad. No es una terapia resolutiva, es decir, no va a impedir que los músculos se comprometan, pero el avance de los síntomas va a ser mucho más lento.
Terapia ocupacional
Ayuda a evaluar la seguridad del entorno de la persona que sufre la degeneración corticobasal, para determinar qué equipo médico puede ser adaptado para que pueda mantener su independencia.
Además, se utiliza para evitar la progresión de la enfermedad en el ámbito cognitivo, y conductual. Se realizan actividades de relación, dibujo, aritmética, uso del dinero, identificación y uso de herramientas.
Son sesiones que evitan el deterioro cognitivo. Al igual que todos los anteriores, no va a evitar que se presenten compromisos posteriores, pero ayudará a que el progreso de la enfermedad sea más lento.
Terapia del lenguaje
Esta puede ser beneficiosa para las personas que tienen problemas discursivos o de lenguaje asociados con la degeneración corticobasal y aquellos que están presentando dificultades para pasar los alimentos.
En estas terapias se realizan relacionan los objetos con sus nombres, se aprenden palabras nuevas y se corrige la pronunciación y fonación. Adicionalmente, se realizan ejercicios y estimulación de la cavidad oral para mejorar la fuerza y el funcionamiento de los músculos necesarios tanto para el habla como para comer.
Además de todo esto, es fundamental mantener un estilo de vida saludable, que incluya una alimentación balanceada, ejercicio constante y actividades de estimulación mental.
También te puede interesar leer:
Otras enfermedades que se pueden confundir con la degeneración corticobasal
Los síntomas de estas enfermedades pueden ser muy parecidos a los de la CBS:
Tauopatías
Es un grupo de enfermedades neurodegenerativas caracterizadas por la acumulación de la proteína tau. Se caracterizan por problemas de movimiento y por pérdida de memoria progresiva y deterioro de las habilidades intelectuales.
Entre estas se encuentran: el síndrome corticobasal, la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Pick, la parálisis supranuclear progresiva, y la demencia frontotemporal
Parálisis supranuclear progresiva (PSP) o síndrome Steele-Richardson-Olszewsky
Es un desorden neurológico degenerativo en el que la persona no puede mantener el equilibrio ni caminar. Se genera a partir del deterioro de las células de ciertas zonas del cerebro, en particular, aquellas que ayudan a controlar los movimientos del cuerpo y el razonamiento.
En esta, el paciente pierde el control del movimiento de los ojos, sufre rigidez muscular, tiene dificultades del lenguaje y problemas para tragar y comer. También es común que experimente cambios en la personalidad y deterioro cognitivo.
La enfermedad de Parkinson
Es una enfermedad neurodegenerativa que afecta ciertas partes del cerebro, lo cual desencadena alteraciones, inicialmente, motoras. En el párkinson las neuronas envían estímulos de manera errónea muy frecuente, por lo cual todo el cuerpo vibra.
Así como los síntomas del párkinson incluyen movimientos erróneos e involuntarios de manera evidente en brazos y piernas, también se presentan estos estímulos en los demás órganos (en etapas avanzadas): vibra el corazón y se pueden presentar arritmias, dificultades para respirar, incontinencia urinaria y fecal.
En algunas ocasiones, las mismas estructuras cerebrales afectadas en el párkinson pueden afectarse por situaciones o enfermedades distintas.
Estas son las enfermedades que se denominan parkinsonismo, las cuales pueden ocurrir por golpes, inflamación, obstrucción o tumores cerebrales, y exposición a ciertas drogas y toxinas.
Atrofia multisistémica (AMS)
Es una enfermedad neurológica progresiva muy rara, que tiene síntomas muy parecidos a los del párkinson y por eso es considerada como un parkinsonismo.
Los síntomas incluyen pérdida de la coordinación de los movimientos y deterioro en el funcionamiento de la parte del sistema nervioso que regula funciones corporales involuntarias (como la presión arterial, la sudoración, el ritmo cardiaco, y el control de esfínteres).
Derrames cerebrales y tumores cerebrales (AMS)
Estas dos condiciones, cuando afectan ciertas áreas del cerebro, pueden hacer que la persona presente síntomas muy parecidos los de la degeneración corticobasal.
Para poder diferenciar la degeneración corticobasal de otras condiciones, es necesario realizar los exámenes específicos de neuroimagen de los que te hablamos previamente.
Las causas de estas enfermedades no están relacionadas con la proteína tau.
En el caso de los derrames cerebrales, estos se dan por el daño de algún vaso sanguíneo en el cerebro que se rompió y generó una hemorragia.
También se pueden presentar lesiones como el infarto cerebral, en la cual ciertos vasos sanguíneos se pueden obstruir y dejar de alimentar al cerebro, por lo cual estas zonas se mueren.
En el caso de los tumores cerebrales, la masa comprime estructuras del cerebro y genera síntomas diversos según su ubicación.
¿Qué debo hacer si siento los síntomas de la degeneración corticobasal?
Si piensas que tú o un ser querido pueden estar sufriendo los síntomas de la degeneración corticobasal, es muy importante que te informes, que leas sobre otras enfermedades relacionadas y, sobretodo, que consultes con un doctor.
Solo un especialista, mediante los exámenes específicos, podrá realizar un diagnóstico adecuado.
Comparte este artículo para que tus seres queridos y tus amigos se informen. Recuerda que un diagnóstico a tiempo puede hacer que cualquier enfermedad sea más fácil de tratar.
Fuentes:
https://memory.ucsf.edu/corticobasal-syndrome
https://infotiti.com/2018/05/acinesia/
http://www.neurowikia.es/content/acinesia
https://www.cun.es/diccionario-medico/terminos/bradicinesia
https://medlineplus.gov/spanish/aphasia.html
https://www.asha.org/public/speech/disorders/La-Apraxia/
https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/dysarthria/symptoms-causes/syc-20371994
https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/dysphagia/symptoms-causes/syc-20372028
https://www.hopkinsmedicine.org/neurology_neurosurgery/centers_clinics/ataxia/conditions/index.html
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23572346
http://neurocirugiacontemporanea.com/doku.php?id=fenomeno_del_miembro_alien
http://diccionario.cvirtual.org/es/termino/acalculia
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/003335.htm
https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/myoclonus/symptoms-causes/syc-20350459
https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/temblor.htm
www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion-logo/6apraxia.pdf